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Anti-IL1 in patients with low penetrance mutations for autoinflammatory diseases: tuscany and sicilian case series from paediatric to adult age
2017
Patients with low penetrance mutations for Autoinflammatory syndromes (AID) can have severe clinical manifestations, which require to be treated with biological drugs anti-IL-1. Objectives: To evaluate the response of AID to treatment with the recombinant human IL-1 receptor antagonist anakinra or with the anti-IL-1b.
TREAT-TO-TARGET NELLA MIOCARDITE DA M. DI KAWASAKI: DESCRIZIONE DI UN CASO CLINICO
2021
Introduzione La Malattia di Kawasaki (MK) è una vasculite acuta sistemica dei vasi di medio calibro, con interesse elettivo per le arterie coronarie, auto-limitantesi. La diagnosi è clinica, complicanze cardiovascolari quali aneurismi delle coronarie, miocarditi, pericarditi, rappresentano la principale causa di morbilità. Materiali e Metodi R.C, 3.5 anni, giunge per febbre (T max 39°C), letargia, esantema peri-orbitale e alle estremità, iperemia congiuntivale, ritmo di galoppo e disfunzione ventricolare sn ( FE= 50%). Nel sospetto di MK, inizia terapia con IGIV 2gr/kg con scarso beneficio. Viene trasferito presso la TIP per miocardite acuta con insufficienza di pompa, anasarca, acidosi met…